Beschreibung
Die Lewy-Körper-Krankheit ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch die Ansammlung abnormaler Lewy-Körper gekennzeichnet ist, bei denen es sich um Klumpen fehlgefalteter Alpha-Synuclein-Proteine in Nervenzellen handelt. Sie beeinträchtigt in erster Linie die kognitiven Fähigkeiten, die Motorik und die autonomen Funktionen. Die Krankheit manifestiert sich als Lewy-Körper-Demenz (LBD), die zwei Unterformen umfasst: die Demenz mit Lewy-Körpern (DLB), bei der zunächst eine kognitive Verschlechterung auftritt, und die Parkinson-Demenz (PDD), die nach dem Auftreten von Parkinson-Symptomen auftritt. Zu den wichtigsten Symptomen gehören schwankende kognitive Fähigkeiten, visuelle Halluzinationen, parkinsonartige motorische Symptome und autonome Dysfunktionen.
Die Lewy-Körper-Demenz ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Ursache für progressive Demenz und macht etwa 5–10 % aller Demenzfälle aus. Sie betrifft in der Regel Menschen über 60 Jahre. Die Krankheit wurde erstmals Anfang des 20. Jahrhunderts von Frederic Lewy beschrieben, ihre klinische Bedeutung wurde jedoch erst in späteren Jahrzehnten mit den Fortschritten in der neurodegenerativen Forschung erkannt.
Zu den Komplikationen der Lewy-Körper-Krankheit gehören schwerer kognitiver Verfall, häufige Stürze, psychiatrische Störungen, Schluckbeschwerden und autonome Dysfunktion. Diese können zu Lungenentzündung, Unterernährung, Infektionen und erhöhter Pflegebedürftigkeit führen und die Lebenserwartung erheblich verringern.
Die Diagnose basiert auf einer neurologischen Untersuchung, kognitiven Tests, Neurobildgebung (MRT, PET-Scan) und Dopamin-Transporter (DaT)-Scans. Die Behandlung konzentriert sich auf die Symptomkontrolle unter Verwendung von Cholinesterasehemmern zur Verbesserung der kognitiven Funktionen, Parkinson-Medikamenten zur Behandlung motorischer Symptome und einer vorsichtigen psychiatrischen Behandlung von Halluzinationen und Stimmungsstörungen.
Die genaue Ursache ist noch unbekannt, aber genetische, umweltbedingte und altersbedingte Faktoren spielen eine Rolle. Zu den Risikofaktoren zählen fortgeschrittenes Alter, neurodegenerative Erkrankungen in der Familienanamnese und Parkinson.
Eine Heilung ist nicht möglich, aber eine frühzeitige Diagnose, kognitive Beschäftigung, körperliche Bewegung und eine gesunde Ernährung können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Der Verzicht auf Medikamente, die die Symptome verschlimmern, wie bestimmte Antipsychotika, ist ebenfalls entscheidend für eine wirksame Behandlung der Krankheit.
Die biologischen Hintergründe
Die Lewy-Körper-Krankheit betrifft in erster Linie das Gehirn, insbesondere die Großhirnrinde, die Basalganglien, das limbische System und den Hirnstamm. Diese Regionen steuern die Kognition, Bewegung, Emotionen und autonome Funktionen wie Blutdruck und Verdauung. In einem gesunden Gehirn kommunizieren die Neuronen effizient über Neurotransmitter wie Dopamin und Acetylcholin, die die Motorik und Kognition regulieren.
Bei der Lewy-Körper-Krankheit sammeln sich abnormale Proteinaggregate, sogenannte Lewy-Körper, die aus fehlgefalteten Alpha-Synuclein-Proteinen bestehen, in den Nervenzellen an. Diese Ablagerungen stören die synaptische Übertragung und die Nervenzellfunktion, was zu einer weitreichenden Neurodegeneration führt. Ein wesentliches Merkmal ist der Verlust von Dopamin produzierenden Nervenzellen, ähnlich wie bei der Parkinson-Krankheit, was zu Bewegungsstörungen führt. Ein gleichzeitiger Acetylcholinmangel trägt zum kognitiven Verfall und zu Halluzinationen bei.
Mit fortschreitendem Neuronenverlust leiden die Patienten unter schwankenden kognitiven Fähigkeiten, Bewegungsstörungen, autonomer Instabilität und psychiatrischen Symptomen. Die weitreichende Beteiligung des Gehirns führt zu einer Verschlechterung der Demenz, zum Verlust der motorischen Kontrolle und zu autonomen Störungen, was letztlich zu schweren Behinderungen und einer erhöhten Sterblichkeit führt.
Arten und Symptome
Die Lewy-Körper-Demenz (LKD) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die die kognitiven Fähigkeiten, die Motorik und die autonomen Funktionen beeinträchtigt. Sie tritt entweder als Lewy-Körper-Demenz (DLB) auf, bei der zuerst kognitive Symptome auftreten, oder als Parkinson-Demenz (PDD), bei der sich die Demenz nach den Parkinson-Symptomen entwickelt. Die LKD ist durch eine charakteristische Kombination aus kognitiven Schwankungen, visuellen Halluzinationen, parkinsonähnlichen motorischen Symptomen und autonomen Funktionsstörungen gekennzeichnet.
Symptome:
● Schwankende kognitive Fähigkeiten: Die Patienten erleben unvorhersehbare Veränderungen in ihrer Aufmerksamkeit, Wachsamkeit und geistigen Klarheit. Sie können in einem Moment noch völlig bei Bewusstsein und ansprechbar sein, im nächsten Moment jedoch verwirrt oder unansprechbar. Diese Schwankungen sind ein charakteristisches Merkmal, das LBD von anderen Demenzerkrankungen unterscheidet.
● Visuelle Halluzinationen: Eines der frühesten Symptome sind visuelle Halluzinationen, bei denen die Betroffenen typischerweise Menschen, Tiere oder Gegenstände sehen, die nicht vorhanden sind. Im Gegensatz zu Halluzinationen bei psychiatrischen Störungen behalten LBD-Patienten anfangs oft die Einsicht in ihre falschen Wahrnehmungen.
● Motorische Symptome (Parkinsonismus): LBD hat ähnliche Merkmale wie die Parkinson-Krankheit, darunter Zittern, Muskelsteifheit, schlurfender Gang und verlangsamte Bewegungen (Bradykinesie). Im Gegensatz zu Parkinson entwickeln sich diese Symptome jedoch nicht vor, sondern zusammen mit kognitiven Beeinträchtigungen.
● REM-Schlafverhaltensstörung (RBD): Die Patienten spielen häufig ihre Träume aus, was zu plötzlichen Bewegungen, Sprechen, Schreien oder Stürzen aus dem Bett während des Schlafs führt. RBD geht kognitiven Symptomen oft um Jahre voraus.
● Autonome Dysfunktion: Die Krankheit beeinträchtigt die autonomen Funktionen und verursacht orthostatische Hypotonie (plötzlicher Blutdruckabfall), Verstopfung, Harninkontinenz und übermäßiges Schwitzen. Diese Symptome erhöhen das Risiko von Stürzen und anderen Komplikationen.
Komplikationen:
● Schwerer kognitiver Verfall: Mit der Zeit verschlechtern sich das Gedächtnis, die Problemlösungsfähigkeit und die Sprachfähigkeiten, was zu einer vollständigen Abhängigkeit von Pflegekräften führt.
● Häufige Stürze und Verletzungen: Parkinson-Symptome und autonome Dysfunktion tragen zu wiederholten Stürzen, Knochenbrüchen und Kopfverletzungen bei.
● Halluzinationsbedingte Wahnvorstellungen und Paranoia: Patienten können falsche Überzeugungen (Wahnvorstellungen), Paranoia oder das Capgras-Syndrom entwickeln, bei dem sie glauben, dass ihre Angehörigen Betrüger sind.
● Schluckbeschwerden (Dysphagie): In fortgeschrittenen Fällen kommt es zu Schluckbeschwerden, wodurch das Risiko für Aspirationspneumonie und Mangelernährung steigt.
● Erhöhtes Infektionsrisiko: Immobilität, Schluckbeschwerden und ein geschwächtes Immunsystem führen zu wiederkehrenden Infektionen, insbesondere Lungenentzündungen und Harnwegsinfektionen.
LBD ist eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung, aber eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können dazu beitragen, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu verzögern.
Untersuchung und Diagnose
Die Diagnose einer Lewy-Körper-Demenz (LBD) ist aufgrund ihrer Überschneidungen mit anderen neurodegenerativen Erkrankungen, insbesondere Alzheimer und Parkinson, schwierig. Eine Kombination aus klinischer Beurteilung, neurologischer Untersuchung, bildgebenden Verfahren und Biomarker-Analyse ist für eine genaue Diagnose unerlässlich. Eine frühzeitige Erkennung ermöglicht eine bessere Symptombehandlung und hilft, Medikamente zu vermeiden, die die Symptome verschlimmern können.
Klinische Untersuchung:
Eine gründliche Anamnese ist für die Diagnose von entscheidender Bedeutung. Ärzte beurteilen den kognitiven Verfall, motorische Symptome, psychiatrische Störungen, Schlafverhalten und autonome Dysfunktionen. Wichtige diagnostische Hinweise sind schwankende kognitive Fähigkeiten, frühe visuelle Halluzinationen, REM-Schlafverhaltensstörungen und parkinsonähnliche motorische Symptome. Eine Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika (Antipsychotika) in der Vorgeschichte stützt die Diagnose zusätzlich, da LBD-Patienten oft schlecht auf diese Medikamente ansprechen. Die Familienanamnese wird ausgewertet, um eine genetische Veranlagung festzustellen.
Eine neurologische Untersuchung beurteilt die kognitiven Funktionen, Bewegungsstörungen und die autonome Stabilität. Ärzte achten auf Tremor, Rigidität, Bradykinesie, Haltungsinstabilität und Anzeichen einer autonomen Dysfunktion (orthostatische Hypotonie, Harnwegsfunktionsstörungen oder übermäßiges Schwitzen). Kognitive Tests beurteilen die Aufmerksamkeit, die visuell-räumlichen Fähigkeiten und die exekutiven Funktionen, da diese Bereiche bei LBD häufig beeinträchtigt sind. Eine psychiatrische Untersuchung wird durchgeführt, um Halluzinationen, Wahnvorstellungen und Stimmungsstörungen festzustellen.
Laboruntersuchungen und Bildgebung:
● MRT oder CT: Hilft, Schlaganfälle, Tumore oder andere strukturelle Hirnanomalien auszuschließen, die zur Demenz beitragen.
● Dopamin-Transporter (DaT)-Scan: Beurteilt die Dopamin produzierenden Neuronen in den Basalganglien und unterscheidet LBD von Alzheimer.
● Fluorodeoxyglucose (FDG)-PET-Scan: Identifiziert einen verminderten Stoffwechsel im Okzipitallappen, ein charakteristisches Merkmal von LBD.
● Polysomnographie (Schlafstudie): Erkennt REM-Schlafverhaltensstörungen, die oft ein Frühindikator für LBD sind.
● Neuropsychologische Tests: Bewerten kognitive Bereiche wie Aufmerksamkeit, exekutive Funktionen und visuell-räumliche Fähigkeiten, die bei LBD überproportional beeinträchtigt sind.
Ein umfassender diagnostischer Ansatz hilft, LBD zu bestätigen und von anderen Demenzerkrankungen zu unterscheiden, und dient als Grundlage für geeignete Behandlungsstrategien.
Therapie und Behandlungen
Die Lewy-Körper-Demenz (LKD) ist nicht heilbar, aber die Behandlung konzentriert sich auf die Bewältigung kognitiver Symptome, motorischer Funktionsstörungen, psychiatrischer Störungen und autonomer Instabilität. Aufgrund der Komplexität der LKD ist ein multidisziplinärer Ansatz unter Einbeziehung von Neurologen, Psychiatern, Physiotherapeuten und Pflegekräften unerlässlich. Medikamente müssen mit Vorsicht eingesetzt werden, da LKD-Patienten besonders empfindlich auf bestimmte Medikamente reagieren, insbesondere auf Neuroleptika (Antipsychotika).
Kognitive Behandlung:
● Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin): Verbessern das Gedächtnis, die Aufmerksamkeit und die exekutiven Funktionen durch Erhöhung des Acetylcholinspiegels im Gehirn. Sie sind die erste Wahl bei kognitivem Verfall bei LBD.
● Memantine: Wird manchmal bei mittelschweren bis schweren Fällen eingesetzt, um die Glutamataktivität zu regulieren und die kognitiven Funktionen zu unterstützen.
Behandlung motorischer Symptome:
● Levodopa: Wird vorsichtig zur Linderung von Parkinson-Symptomen (Rigidität, Tremor, Bradykinesie) eingesetzt. Es kann jedoch Halluzinationen und Verwirrtheit verstärken, daher muss die Dosierung sorgfältig angepasst werden.
● Physiotherapie und Ergotherapie: Hilft, Mobilität, Gleichgewicht und Unabhängigkeit zu erhalten und gleichzeitig das Sturzrisiko zu verringern.
Psychiatrische und Verhaltenstherapie:
● Atypische Antipsychotika (Quetiapin, Clozapin): Werden nur bei Halluzinationen oder Wahnvorstellungen eingesetzt, da herkömmliche Antipsychotika (Haloperidol) zu starker Sedierung, Verschlimmerung der motorischen Symptome und neuroleptischen Empfindlichkeitsreaktionen führen können.
● Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs): Werden zur Behandlung von Depressionen und Angstzuständen eingesetzt, die bei LBD häufig auftreten.
Behandlung von Schlafstörungen:
● Melatonin: Wird häufig verschrieben, um den Schlafzyklus zu regulieren und REM-Schlafverhaltensstörungen zu verbessern.
● Clonazepam: Wird manchmal in niedrigen Dosen bei schweren REM-Schlafstörungen eingesetzt.
Unterstützung bei autonomen Dysfunktionen:
● Blutdruckkontrolle: Fludrocortison oder Midodrin können helfen, orthostatische Hypotonie zu stabilisieren und Schwindel und Stürze zu verhindern.
● Blasenkontrolltherapie: Anticholinergika oder Verhaltenstherapie können bei der Behandlung von Harnwegsstörungen helfen.
Ein maßgeschneiderter Behandlungsplan verbessert die Lebensqualität, reduziert Komplikationen und hilft Pflegekräften, im Verlauf der Krankheit eine bessere Unterstützung zu leisten.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Verständnis der Ursachen und Risikofaktoren der Lewy-Körper-Demenz (LKD) ist für die Früherkennung und mögliche Risikominderung von entscheidender Bedeutung. Die genaue Ursache ist zwar noch unbekannt, aber Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass eine Kombination aus genetischen, umweltbedingten und altersbedingten Faktoren zur Erkrankung beiträgt. Die Identifizierung von Risikofaktoren kann helfen, die Anfälligkeit vorherzusagen, obwohl nicht jeder mit Risikofaktoren auch an LKD erkrankt.
Ursachen
LBD wird durch die abnormale Ansammlung von Lewy-Körperchen verursacht, bei denen es sich um Klumpen von fehlgefalteten Alpha-Synuclein-Proteinen in Neuronen handelt. Diese Proteinaggregate stören die synaptische Kommunikation, beeinträchtigen die dopaminergen und cholinergen Bahnen und verursachen eine fortschreitende Neurodegeneration. Diese weitreichende Schädigung der Nervenzellen beeinträchtigt die kognitiven Fähigkeiten, die Motorik, den Schlaf und die autonome Regulation. Die zugrunde liegenden Mechanismen der Lewy-Körperbildung sind noch nicht vollständig geklärt, aber oxidativer Stress, mitochondriale Dysfunktion und eine gestörte Proteinausscheidung spielen vermutlich eine wichtige Rolle.
Risikofaktoren:
● Fortgeschrittenes Alter: LBD wird am häufigsten bei Personen über 60 Jahren diagnostiziert. Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter deutlich an.
● Genetik und Familienanamnese: Obwohl die meisten Fälle sporadisch auftreten, können Mutationen in Genen wie SNCA (Alpha-Synuclein) und GBA (Glukozerebrosidase) die Anfälligkeit erhöhen. Eine familiäre Vorbelastung mit Parkinson oder Demenz erhöht das Risiko.
● Parkinson-Krankheit: Menschen mit Parkinson haben ein höheres Risiko, an Parkinson-Demenz (PDD), einer Form von LBD, zu erkranken.
● REM-Schlafverhaltensstörung (RBD): RBD, bei der Personen ihre Träume ausleben, ist ein starker Prädiktor für die zukünftige Entwicklung einer LBD.
Obwohl diese Faktoren zum Krankheitsrisiko beitragen, entwickeln nicht alle Personen mit Risikofaktoren eine LBD, und manche Menschen ohne erkennbare Risikofaktoren erkranken dennoch an der Krankheit.
Verlauf der Krankheit und Prognose
Die Lewy-Körper-Demenz (LBD) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert und die kognitiven Fähigkeiten, die Motorik und die autonomen Funktionen beeinträchtigt. Der Krankheitsverlauf ist individuell unterschiedlich, aber die meisten Patienten leiden unter einem allmählichen kognitiven Verfall, einer Verschlechterung der motorischen Symptome und einer zunehmenden Abhängigkeit von Pflegekräften. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose liegt zwischen 5 und 8 Jahren, wobei einige Patienten mit einer geeigneten Behandlung länger überleben.
Verlauf der Erkrankung:
Die LBD verläuft in der Regel in drei Stadien:
● Frühstadium (1–3 Jahre): Die Symptome sind subtil, mit leichten kognitiven Schwankungen, visuellen Halluzinationen, REM-Schlafverhaltensstörungen und leichten Parkinson-Symptomen. Das Gedächtnis kann im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit noch relativ intakt sein.
● Mittleres Stadium (3–6 Jahre): Die kognitiven Beeinträchtigungen verschlimmern sich und führen zu exekutiven Dysfunktionen, verstärkten Halluzinationen, vermehrten Stürzen und autonomer Instabilität (niedriger Blutdruck, Harnwegsstörungen). Die Sprach- und Mobilitätsfähigkeiten nehmen ab, und psychiatrische Symptome wie Wahnvorstellungen und Paranoia treten verstärkt auf.
● Spätstadium (6+ Jahre): Die Patienten leiden unter einem schweren kognitiven Verfall, erheblichen Bewegungsstörungen, Schluckbeschwerden und sind fast vollständig auf Pflegepersonal angewiesen. Viele sind bettlägerig, was das Risiko für Lungenentzündungen, Infektionen und Komplikationen durch Aspiration erhöht.
Prognose:
LBD ist eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung, die zu zunehmender Behinderung und verminderter Lebensqualität führt. Patienten entwickeln häufig Komplikationen wie wiederkehrende Infektionen, Stürze und Schluckbeschwerden, die zur Mortalität beitragen. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung aufgrund von Aspiration und Immunschwäche.
Die Überlebensdauer ist unterschiedlich, Studien gehen jedoch von einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 5 bis 8 Jahren nach der Diagnose aus, wobei einige Patienten einen schnelleren Verfall aufweisen. Eine frühzeitige Diagnose und Symptombehandlung können dazu beitragen, die Funktionen länger aufrechtzuerhalten, doch führt die Krankheit letztendlich zu schweren neurologischen Beeinträchtigungen und vollständiger Abhängigkeit von Pflegekräften.
Prävention
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, Lewy-Körper-Demenz (LKD) vollständig zu verhindern, da ihre genaue Ursache noch unklar ist. Bestimmte Änderungen der Lebensweise und medizinische Maßnahmen können jedoch dazu beitragen, das Risiko für die Entwicklung der Krankheit zu verringern oder ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Genetische Faktoren lassen sich zwar nicht ändern, aber durch die Konzentration auf die Gesundheit des Gehirns, die Herz-Kreislauf-Versorgung und die Früherkennung kann das allgemeine Demenzrisiko gesenkt werden.
Kognitive Stimulation und geistige Beschäftigung:
Die Beschäftigung mit geistig anregenden Aktivitäten wie Lesen, Rätseln, dem Erlernen neuer Fähigkeiten und sozialen Kontakten wird mit einem geringeren Risiko für Demenz, einschließlich LBD, in Verbindung gebracht. Die Aufrechterhaltung kognitiver Aktivitäten kann dazu beitragen, die neuronalen Verbindungen zu stärken und den kognitiven Verfall zu verlangsamen.
Regelmäßige körperliche Bewegung:
Aerobic und Krafttraining verbessern nachweislich die Gehirnfunktion und verringern die Neurodegeneration. Regelmäßige körperliche Aktivität trägt zur Erhaltung der Gefäßgesundheit, zur Verbesserung der Dopaminfunktion und zur Verringerung von Entzündungen bei, was allesamt vor LBD schützen kann.
Herz- und Gefäßgesundheit:
LBD wird mit kardiovaskulären Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes und hohem Cholesterinspiegel in Verbindung gebracht. Die Behandlung dieser Erkrankungen durch gesunde Ernährung, regelmäßige Bewegung und medizinische Behandlung kann das Risiko neurodegenerativer Erkrankungen senken.
Behandlung der REM-Schlafverhaltensstörung (RBD):
Da RBD ein frühes Anzeichen für LBD ist, sollten Personen, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wurde, einer neurologischen Untersuchung unterzogen und auf kognitive Symptome überwacht werden. Eine frühzeitige Erkennung kann eine frühere Intervention und eine Verringerung des Risikos ermöglichen.
Vermeidung neurotoxischer Substanzen:
Die Exposition gegenüber Pestiziden, Schwermetallen und Luftverschmutzung wurde mit einem erhöhten Risiko für neurodegenerative Erkrankungen in Verbindung gebracht. Eine Verringerung der Exposition gegenüber Umweltgiften kann dazu beitragen, das LBD-Risiko zu senken.
Zusammenfassung
Die Lewy-Körper-Krankheit ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch eine abnormale Anhäufung des Proteins Alpha-Synuclein verursacht wird und zu kognitivem Verfall, parkinsonähnlichen motorischen Symptomen und autonomen Funktionsstörungen führt. Sie manifestiert sich als Lewy-Körper-Demenz (DLB) oder Parkinson-Demenz (PDD). Zu den Symptomen gehören schwankende kognitive Fähigkeiten, visuelle Halluzinationen, REM-Schlafverhaltensstörungen und Bewegungsstörungen. Die Diagnose stützt sich auf neurologische Untersuchungen, Bildgebung (MRT, DaT-Scan) und kognitive Bewertungen. Da es keine Heilung gibt, konzentriert sich die Behandlung auf Cholinesterasehemmer, vorsichtige Parkinson-Medikamente und Physiotherapie. Die Krankheit schreitet über 5–8 Jahre fort und führt oft zu schweren Behinderungen und einem erhöhten Infektionsrisiko. Regelmäßige Bewegung, kognitive Stimulation und die Pflege der Herz-Kreislauf-Gesundheit können dazu beitragen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern.
