Beschreibung
Mononeuritis multiplex ist eine neurologische Erkrankung, bei der zwei oder mehr separate periphere Nerven in verschiedenen Bereichen des Körpers geschädigt sind. Sie äußert sich durch asymmetrische sensorische und motorische Ausfälle, darunter Schmerzen, Taubheitsgefühl, Muskelschwäche und Reflexverlust. Die Symptome treten oft plötzlich auf und entwickeln sich über Tage oder Wochen, wobei in der Regel beide Seiten des Körpers betroffen sind, jedoch in nicht miteinander verbundenen Nervenbahnen.
Diese Erkrankung ist selten, aber schwerwiegend und steht oft im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen wie Vaskulitis, Diabetes oder Autoimmunerkrankungen. Sie kann Menschen jeden Alters betreffen, wird jedoch häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Erwachsenen diagnostiziert. Der Begriff wird in der Neurologie seit Anfang des 20. Jahrhunderts verwendet, und seine klinische Anerkennung hat mit dem Verständnis immunvermittelter Neuropathien zugenommen.
Zu den Komplikationen zählen fortschreitende Funktionsbeeinträchtigungen, chronische Schmerzen, Deformierungen der Gliedmaßen und dauerhafte sensorische oder motorische Ausfälle, wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt. Schwere Fälle können zu erheblichen Behinderungen führen.
Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden, unterstützt durch Nervenleitungsuntersuchungen, Elektromyographie und Labortests zur Identifizierung der zugrunde liegenden systemischen Ursachen. Die Behandlung hängt von der Ursache ab und umfasst in der Regel eine immunsuppressive Therapie, Schmerztherapie und physikalische Rehabilitation.
Häufige Ursachen sind vaskulitische Neuropathien, Diabetes mellitus, Sarkoidose, HIV, Hepatitis und bestimmte bösartige Tumoren. Zu den Risikofaktoren zählen schlecht eingestellter Diabetes, Autoimmunerkrankungen, chronische Infektionen und die Exposition gegenüber neurotoxischen Substanzen.
Die Prävention konzentriert sich auf die Behandlung systemischer Erkrankungen, insbesondere Autoimmun- und Stoffwechselstörungen. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung der Grunderkrankungen sind entscheidend, um das Risiko einer Nervenschädigung zu verringern und langfristige Komplikationen im Zusammenhang mit Mononeuritis multiplex zu verhindern.
Die biologischen Hintergründe
Die Mononeuritis multiplex betrifft das periphere Nervensystem, insbesondere mehrere einzelne periphere Nerven. Diese Nerven verzweigen sich vom Rückenmark und verlaufen durch den gesamten Körper, wo sie motorische Signale an die Muskeln und sensorische Informationen zurück an das zentrale Nervensystem weiterleiten. Normalerweise funktioniert jeder Nerv unabhängig, wodurch eine lokalisierte Steuerung von Bewegungen und Empfindungen gewährleistet ist.
Unter gesunden Bedingungen werden die peripheren Nerven durch Bindegewebsschichten geschützt und von kleinen Blutgefäßen, den sogenannten Vasa nervorum, versorgt. Diese Gefäße liefern Sauerstoff und Nährstoffe, die für die Aufrechterhaltung der Integrität der Nervenfasern und der elektrischen Leitfähigkeit unerlässlich sind. Myelinisierte Fasern gewährleisten eine schnelle und effiziente Signalübertragung und unterstützen so koordinierte Bewegungen und präzise Empfindungen.
Bei der Mononeuritis multiplex treten Nervenschäden in isolierten Bereichen auf, häufig aufgrund einer Entzündung der Vasa nervorum (Vaskulitis) oder einer Stoffwechselstörung. Dies führt zu Ischämie, Demyelinisierung oder axonaler Degeneration, wodurch die Nervenfunktion beeinträchtigt wird. Die Folge sind plötzlich auftretende Schwäche, Sensibilitätsstörungen oder Schmerzen in bestimmten, nicht miteinander verbundenen Nervenbereichen des Körpers.
Arten und Symptome
Die Mononeuritis multiplex ist eine einzelne klinische Entität, aber das Muster und der Schweregrad der Symptome variieren je nachdem, welche Nerven betroffen sind und welche Ursache zugrunde liegt. Sie ist definiert durch die gleichzeitige oder aufeinanderfolgende Beteiligung mehrerer einzelner peripherer Nerven in verschiedenen, nicht miteinander in Zusammenhang stehenden Regionen des Körpers, was zu einem fleckigen und asymmetrischen Erscheinungsbild führt.
Symptome:
● Plötzlich auftretende Schwäche: Muskelschwäche tritt häufig in einer bestimmten Extremität oder Region auf, z. B. Handgelenk- oder Fußheberschwäche, je nach betroffenem Nerv. Die Schwäche kann zunächst isoliert auftreten und sich dann mit der Zeit auf weitere Bereiche ausbreiten.
● Taubheitsgefühl und Kribbeln: Patienten können über sensorische Störungen berichten, darunter Taubheitsgefühl, Kribbeln oder ein „Nadelstechen”. Diese Symptome folgen oft dem anatomischen Verlauf bestimmter Nerven und können Hände, Füße oder andere Bereiche in einem asymmetrischen Muster betreffen.
● Stechende oder brennende Schmerzen: Neuropathische Schmerzen sind ein charakteristisches Merkmal und typischerweise auf den betroffenen Nerv beschränkt. Die Schmerzen können stechend oder brennend sein und ständig oder zeitweise auftreten. Sie gehen oft motorischen und sensorischen Veränderungen voraus oder begleiten diese.
● Asymmetrie der Symptome: Im Gegensatz zur Polyneuropathie betrifft die Mononeuritis multiplex verschiedene Nerven in nicht miteinander verbundenen Körperteilen, was zu einer asymmetrischen Symptomatik führt. Dies kann zu einer Kombination von Ausfällen in den oberen und unteren Extremitäten führen.
Komplikationen:
● Fortschreitende Behinderung: Ohne eine schnelle Diagnose und Behandlung können Nervenschäden irreversibel werden und zu dauerhafter Schwäche, Atrophie oder Sensibilitätsverlust führen.
● Funktionsbeeinträchtigung: Der Verlust der motorischen Kontrolle oder der Empfindungsfähigkeit kann das Gehen, Greifen oder die Verrichtung alltäglicher Aufgaben beeinträchtigen und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.
● Chronische Schmerzen: Es können anhaltende neuropathische Schmerzen auftreten, die eine langfristige Schmerzbehandlung erfordern und das emotionale Wohlbefinden beeinträchtigen.
Die frühzeitige Erkennung einer Mononeuritis multiplex ist entscheidend, um langfristige Schäden zu begrenzen und die oft schwerwiegende Ursache zu identifizieren.
Untersuchung und Diagnose
Die Diagnose einer Mononeuritis multiplex erfordert eine sorgfältige klinische Untersuchung und die Bestätigung mehrerer nicht zusammenhängender Defizite der peripheren Nerven. Da sie oft auf eine zugrunde liegende systemische Erkrankung hinweist, ist eine rechtzeitige Erkennung von entscheidender Bedeutung. Die Diagnose umfasst eine detaillierte klinische Untersuchung, unterstützt durch elektrophysiologische Untersuchungen und gezielte Labortests.
Klinische Untersuchung:
Eine gründliche Anamnese sollte sich auf das Muster und den zeitlichen Verlauf der neurologischen Symptome konzentrieren. Patienten berichten häufig über plötzlich auftretende Schmerzen, Schwäche oder Taubheitsgefühle in einem Bereich, gefolgt von ähnlichen Symptomen in nicht damit zusammenhängenden Körperregionen. Der Verlauf ist in der Regel subakut. Eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen, Diabetes, kürzlich durchgemachten Infektionen oder systemischen Symptomen (z. B. Gewichtsverlust, Fieber, Hautveränderungen) sollte den Verdacht auf eine zugrunde liegende Ursache wie Vaskulitis oder metabolische Neuropathie nahelegen.
Die neurologische Untersuchung zeigt asymmetrische motorische und sensorische Ausfälle, die auf bestimmte periphere Nerven beschränkt sind und keinem längenabhängigen Muster folgen. Die Reflexe können in den betroffenen Bereichen vermindert oder ausgesetzt sein. Die Schwäche kann lokal begrenzt sein (z. B. Fußheberschwäche aufgrund einer Beteiligung des Peroneusnervs) und mit einem sensorischen Ausfall im entsprechenden Nervenversorgungsgebiet einhergehen. Die Befunde entsprechen in der Regel nicht der symmetrischen „Handschuh-Strümpf“-Verteilung einer Polyneuropathie.
Laboruntersuchungen und Bildgebung:
● Nervenleituntersuchungen (NCS) und Elektromyographie (EMG): Bestätigen multifokale Nervenschäden und unterscheiden zwischen axonalen und demyelinisierenden Prozessen.
● Bluttests: Screening auf Vaskulitis (ANCA, ESR, CRP), Diabetes (HbA1c), Infektionen (HIV, Hepatitis) und Autoimmunmarker (ANA, RF).
● Nervenbiopsie: Kann angezeigt sein, wenn eine Vaskulitis vermutet wird und die Diagnose unklar bleibt.
● MRT oder Ultraschall der Nerven: Gelegentlich zur Beurteilung einer fokalen Nervenentzündung oder -kompression eingesetzt.
Die Kombination klinischer Befunde mit gezielten Tests ist entscheidend für die Bestätigung einer Mononeuritis multiplex und die Identifizierung ihrer systemischen Ursache.
Therapie und Behandlungen
Die Behandlung der Mononeuritis multiplex konzentriert sich auf die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, die Linderung der Symptome und die Vorbeugung weiterer Nervenschäden. Da sie häufig mit systemischen Erkrankungen – insbesondere Vaskulitis oder Diabetes – einhergeht, ist oft ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich. Eine frühzeitige Intervention kann die funktionellen Ergebnisse erheblich verbessern und bleibende Defizite begrenzen.
Behandlung der zugrunde liegenden Ursache:
Das primäre Ziel ist die Identifizierung und Behandlung der Grundursache.
● Autoimmun-/vaskulitische Ursachen: In der Regel wird zunächst eine hochdosierte Kortikosteroidtherapie (z. B. Prednison) eingeleitet, oft gefolgt von immunsuppressiven Wirkstoffen wie Cyclophosphamid, Azathioprin oder Rituximab.
● Infektiöse Ursachen: Bei HIV, Hepatitis oder Lyme-Borreliose kann eine antivirale oder antibiotische Behandlung erforderlich sein.
● Diabetes: Eine Blutzuckerkontrolle durch Insulin oder orale Medikamente ist unerlässlich, um weitere Nervenschäden zu reduzieren.
Pharmakologische Behandlung der Symptome:
Neuropathische Schmerzen werden mit Medikamenten wie Gabapentin, Pregabalin oder trizyklischen Antidepressiva (z. B. Amitriptylin) behandelt. SNRIs wie Duloxetin können ebenfalls eingesetzt werden. In schweren Fällen können Schmerzspezialisten topische Mittel oder den begrenzten Einsatz von Opioiden zur kurzfristigen Linderung in Betracht ziehen.
Physiotherapie und Ergotherapie:
Rehabilitation spielt eine wichtige Rolle bei der Erhaltung von Kraft und Mobilität.
● Die Physiotherapie zielt auf die Wiederherstellung der Muskelkraft, die Verbesserung der Beweglichkeit und die Vorbeugung von Kontrakturen ab.
● Die Ergotherapie hilft den Patienten, sich an Einschränkungen anzupassen und ihre Unabhängigkeit im Alltag wiederzuerlangen. Hilfsmittel wie Orthesen oder Schienen können geschwächte Gliedmaßen stützen.
Überwachung und Nachsorge:
Eine regelmäßige Überwachung der Krankheitsaktivität und der Nervenfunktion ist besonders bei systemischer Vaskulitis oder schnell fortschreitenden Fällen von entscheidender Bedeutung. Die Behandlungsschemata müssen möglicherweise je nach Ansprechen und Verträglichkeit angepasst werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Verständnis der Ursachen und Risikofaktoren der Mononeuritis multiplex ist für die frühzeitige Erkennung und Behandlung von entscheidender Bedeutung. Da diese Erkrankung häufig Ausdruck einer systemischen Erkrankung ist, ist die Identifizierung der zugrunde liegenden Ursache entscheidend für die Behandlung und die Verbesserung der Ergebnisse.
Ursachen
Mononeuritis multiplex entsteht durch eine Schädigung oder Entzündung mehrerer peripherer Nerven in verschiedenen Regionen. Die häufigste Ursache ist eine Vaskulitis, bei der eine Entzündung der Blutgefäße zu einer Durchblutungsstörung der Nervengefäße führt, die die peripheren Nerven versorgen. Weitere Ursachen sind Diabetes mellitus, der zu Stoffwechsel- und mikrovaskulären Schäden führt, Infektionskrankheiten wie HIV, Hepatitis B oder C sowie Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes oder Sarkoidose. Seltener können auch bösartige Tumore, toxische Expositionen oder paraneoplastische Syndrome eine Nervenbeteiligung auslösen.
Risikofaktoren:
● Autoimmunerkrankungen: Erkrankungen wie Lupus, rheumatoide Arthritis und Polyarteritis nodosa erhöhen das Risiko einer Nervenentzündung durch immunvermittelte Mechanismen.
● Unkontrollierter Diabetes: Chronische Hyperglykämie kann die Nerven direkt und durch vaskuläre Komplikationen schädigen und Patienten für multifokale Nervenverletzungen prädisponieren.
● Chronische Infektionen: HIV, Hepatitis B/C und Lyme-Borreliose können bekanntermaßen immunologische oder direkte virale Schädigungen der peripheren Nerven verursachen.
● Alter und Begleiterkrankungen: Ältere Menschen mit systemischen Erkrankungen sind anfälliger für die Entwicklung einer Mononeuritis multiplex.
● Krebs oder paraneoplastische Syndrome: Okkulte Malignome können zu Autoimmunreaktionen führen, die die peripheren Nerven schädigen.
Obwohl diese Risikofaktoren mit einem höheren Krankheitsrisiko verbunden sind, kann eine Mononeuritis multiplex auch bei Personen ohne erkennbare Auslöser auftreten. Umgekehrt entwickelt nicht jeder, der Risikofaktoren aufweist, die Erkrankung.
Verlauf der Erkrankung und Prognose
Die Mononeuritis multiplex verläuft klinisch unterschiedlich und hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache, dem Ausmaß der Nervenbeteiligung und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. In den meisten Fällen schreitet die Erkrankung schnell fort und kann zu einer Behinderung führen, wenn sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt wird.
Verlauf der Erkrankung:
Die Erkrankung beginnt oft mit plötzlich auftretenden Schmerzen, Schwäche oder Taubheitsgefühl in einem Bereich des Körpers, wobei in der Regel ein einzelner Nerv (z. B. Radialis, Peroneus) betroffen ist. Im Laufe von Tagen bis Wochen werden weitere Nerven in nicht betroffenen Regionen in Mitleidenschaft gezogen. Der Verlauf ist in der Regel asymmetrisch und multifokal, was ihn von der symmetrischen Progression bei einer Polyneuropathie unterscheidet. Entzündliche oder immunvermittelte Ursachen können zu einem schnelleren und schwereren Verlauf führen als metabolische Ursachen. Ohne Behandlung kann die kumulative Nervenschädigung zu erheblichen motorischen und sensorischen Ausfällen führen.
Obwohl es kein formales Staging-System gibt, lässt sich die Erkrankung in Phasen beschreiben:
● Akute Phase: Schnelles Auftreten der Symptome, oft schmerzhaft.
● Subakute Phase: Anhaltende Nervenbeteiligung mit zunehmenden Ausfällen.
● Chronische Phase: Restschwäche, Atrophie oder Sensibilitätsverlust, wenn die Schädigung irreversibel ist.
Prognose:
Die Prognose der Mononeuritis multiplex ist sehr unterschiedlich. Wenn sie durch eine behandelbare Erkrankung wie eine autoimmune Vaskulitis oder Diabetes verursacht wird und rechtzeitig behandelt wird, können die Patienten ihre Funktionen teilweise oder vollständig wiedererlangen. In anderen Fällen – insbesondere bei verzögerter Diagnose oder aggressiver Grunderkrankung – kann es zu einer dauerhaften Behinderung kommen.
Mononeuritis multiplex ist in der Regel nicht lebensbedrohlich, kann jedoch die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Die langfristigen Ergebnisse hängen von der Ursache, dem Schweregrad und dem Ansprechen auf die Behandlung ab, was die Bedeutung einer frühzeitigen Intervention unterstreicht.
Vorbeugung
Zur Vorbeugung einer Mononeuritis multiplex müssen die Grunderkrankungen behandelt werden, die am häufigsten zu Nervenschäden führen. Zwar sind nicht alle Fälle vermeidbar – insbesondere solche, die mit Autoimmunerkrankungen in Zusammenhang stehen –, doch können eine angemessene Behandlung der systemischen Risikofaktoren und eine frühzeitige Intervention die Wahrscheinlichkeit und den Schweregrad einer Nervenbeteiligung erheblich verringern.
Kontrolle der Grunderkrankungen:
Die optimale Kontrolle chronischer Erkrankungen wie Diabetes mellitus ist von entscheidender Bedeutung. Eine strenge Blutzuckerkontrolle kann das Risiko einer Nervenischämie und metabolischer Schäden verringern. Ebenso sollten Patienten mit bekannten Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus, rheumatoide Arthritis) regelmäßig überwacht und ihre immunsuppressive Therapie rechtzeitig angepasst werden, um vasculitische Schübe zu begrenzen, die zu Nervenverletzungen führen können.
Sofortige Behandlung von Infektionen:
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Infektionen wie HIV, Hepatitis B und C oder Lyme-Borreliose kann dazu beitragen, immunvermittelte oder direkte virale Nervenschäden zu verhindern. Impfungen und Vorsorgeuntersuchungen in Risikogruppen spielen ebenfalls eine präventive Rolle.
Krebsüberwachung:
Bei Patienten mit ungeklärten neuropathischen Symptomen, insbesondere bei älteren Erwachsenen, kann die Untersuchung auf paraneoplastische Syndrome oder okkulte Malignome eine frühzeitige Krebserkennung und -behandlung ermöglichen und so eine weitere immunvermittelte Nervenbeteiligung verhindern.
Vermeidung von Neurotoxinen:
Die Reduzierung der Exposition gegenüber toxischen Substanzen wie Schwermetallen, bestimmten Chemotherapeutika oder Alkohol kann das Risiko einer Nervenschädigung bei prädisponierten Personen verringern.
Regelmäßige neurologische Überwachung:
Bei Patienten mit bekannten Risikofaktoren können regelmäßige neurologische Untersuchungen frühe Anzeichen einer Nervenbeteiligung erkennen. Eine frühzeitige Intervention kann das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten und die Ergebnisse verbessern.
Zusammenfassung
Mononeuritis multiplex ist eine neurologische Erkrankung, bei der zwei oder mehr nicht miteinander verbundene periphere Nerven geschädigt sind, was zu plötzlicher, asymmetrischer Schwäche, Taubheitsgefühl oder Schmerzen in verschiedenen Körperregionen führt. Sie wird in der Regel durch systemische Erkrankungen wie Vaskulitis, Diabetes, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen wie HIV und Hepatitis verursacht. Die Diagnose umfasst eine klinische Untersuchung, Nervenleitungsuntersuchungen und Labortests, um die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren. Die Behandlung umfasst eine immunsuppressive Therapie, Schmerzbekämpfung und physikalische Rehabilitation. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Prognose, während eine verzögerte Behandlung zu dauerhaften Behinderungen führen kann. Die Prävention konzentriert sich auf die Kontrolle systemischer Erkrankungen und die sofortige Behandlung von Infektionen. Personen mit unerklärlichen nervösen Symptomen sollten rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Genesung zu optimieren.
