Beschreibung
Die primär chronische Multiple Sklerose (PPMS) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch einen kontinuierlichen neurologischen Verfall seit Ausbruch ohne deutliche Schübe oder Remissionen gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose (RRMS), bei der Schübe mit einer teilweisen Erholung einhergehen, führt PPMS zu einer allmählichen und stetigen Zunahme der Behinderung. Die Symptome betreffen in erster Linie die Mobilität, die Muskelkraft, die Koordination und die kognitiven Funktionen und verursachen häufig fortschreitende Gehschwierigkeiten, Spastizität, Müdigkeit und Blasenfunktionsstörungen.
PPMS macht etwa 10–15 % der Multiple-Sklerose-Fälle aus und wird in der Regel erst im späteren Leben diagnostiziert, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von etwa 40 Jahren. Früher wurde sie als Teil der allgemeinen MS betrachtet, bis die Klassifizierung der Krankheit verbessert wurde, was eine bessere Erkennung und gezielte Forschung ermöglichte. Im Gegensatz zu RRMS betrifft PPMS Männer und Frauen gleichermaßen und spricht weniger auf herkömmliche Behandlungen an.
Zu den Komplikationen zählen schwere Mobilitätseinschränkungen, kognitiver Verfall, chronische Schmerzen und Muskelsteifheit. Viele Patienten benötigen innerhalb eines Jahrzehnts Mobilitätshilfen, und mit fortschreitender Erkrankung beeinträchtigen Probleme wie Blasenfunktionsstörungen, Atemkomplikationen und ein erhöhtes Infektionsrisiko die Lebensqualität zusätzlich.
Die Diagnose basiert auf einer neurologischen Untersuchung, MRT-Untersuchungen zum Nachweis einer Demyelinisierung, einer Analyse der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (CSF) auf MS-Biomarker und evozierten Potenzialtests. PPMS ist aufgrund ihres langsamen Verlaufs und des Fehlens von Schüben schwieriger zu diagnostizieren. Die einzige zugelassene krankheitsmodifizierende Therapie (DMT) ist Ocrelizumab, während die Behandlung sich auf Physiotherapie, Symptomlinderung und Rehabilitation konzentriert.
PPMS wird als Autoimmunerkrankung angesehen, bei der das Immunsystem die Myelinscheide angreift und so zu Nervenschäden führt. Genetische Veranlagung, Umweltauslöser, Rauchen und Virusinfektionen gelten als Risikofaktoren.
Es gibt keine bekannte Vorbeugung, aber eine frühzeitige Diagnose, Raucherentwöhnung und Physiotherapie können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Die Forschung zu Neuroprotektions- und Remyelinisierungstherapien wird fortgesetzt.
Die biologischen Hintergründe
PPMS betrifft in erster Linie das zentrale Nervensystem (ZNS), einschließlich des Gehirns und des Rückenmarks, das Bewegung, Koordination, Kognition und sensorische Verarbeitung steuert. Das ZNS besteht aus Neuronen, die elektrische Signale übertragen. Diese Signale werden durch Myelin isoliert, eine fetthaltige Hülle, die eine effiziente Kommunikation zwischen den Nervenzellen ermöglicht.
Bei PPMS greift das Immunsystem fälschlicherweise die Myelinscheide an, was zu einer Demyelinisierung führt – dem fortschreitenden Verlust dieser Schutzhülle. Dies stört die Übertragung von Nervensignalen und verursacht Muskelschwäche, Koordinationsstörungen und sensorische Störungen. Im Gegensatz zu RRMS, bei der der Körper die Myelinscheide nach einem Schub teilweise wieder reparieren kann, führt PPMS zu einer kontinuierlichen und irreversiblen Neurodegeneration, die sowohl die weiße als auch die graue Substanz betrifft.
Mit fortschreitender Demyelinisierung verschlechtern sich die Axone (Nervenfasern), was zu weitreichenden Nervenschäden und Funktionsverlusten führt. Dies führt zu zunehmenden Behinderungen, die die Mobilität, die kognitiven Fähigkeiten und autonome Funktionen wie die Blasenkontrolle beeinträchtigen. Die Krankheit befällt in erster Linie das Rückenmark, was zu Schwäche in den unteren Körperhälften und Gleichgewichtsstörungen führt, die sich mit der Zeit verschlimmern.
Arten und Symptome
Die primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist eine eigenständige Form der Multiplen Sklerose, die durch eine kontinuierliche Verschlechterung der neurologischen Funktionen seit Beginn der Erkrankung ohne deutliche Schübe oder Remissionen gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur schubförmig-remittierenden MS (RRMS), bei der die Patienten Phasen der Symptomverschlimmerung gefolgt von einer Erholung erleben, führt PPMS zu einer stetigen Zunahme der Behinderung. Die Symptome betreffen in erster Linie die Mobilität, die Koordination, die kognitiven Funktionen und die autonomen Funktionen und schränken die täglichen Aktivitäten zunehmend ein.
Symptome
● Fortschreitende Muskelschwäche: Die Muskelschwäche beginnt typischerweise in den Beinen und führt zu Gehschwierigkeiten, verminderter Ausdauer und erhöhter Müdigkeit. Mit der Zeit breitet sich die Schwäche aus, was zu Gleichgewichtsstörungen, Schleifen der Füße und schließlich zur Abhängigkeit von Mobilitätshilfen führt.
● Spastik und Muskelsteifheit: Mit fortschreitender Demyelinisierung entwickeln sich Muskelsteifheit und Krämpfe, insbesondere in den Beinen. Diese Spastik führt zu Rigidität, unwillkürlichen Muskelkontraktionen und Schwierigkeiten beim Beugen oder Strecken der Gliedmaßen, wodurch das Gehen und Bewegen zunehmend erschwert wird.
● Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen: Schädigungen des Rückenmarks und des Kleinhirns führen zu Ataxie (Koordinationsstörungen), Tremor und unruhigen Bewegungen. Viele Patienten stürzen aufgrund der verminderten Propriozeption und Muskelkontrolle häufig.
● Blasen- und Darmfunktionsstörungen: PPMS beeinträchtigt häufig die Funktion des autonomen Nervensystems, was zu Harndrang, Inkontinenz und unvollständiger Blasenentleerung führt. Darmprobleme wie Verstopfung und Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Stuhlgangs sind ebenfalls häufig.
● Kognitive Veränderungen: Obwohl weniger schwerwiegend als bei einigen anderen Formen der MS, können Schwierigkeiten bei der Problemlösung, beim Abrufen von Erinnerungen und bei der Konzentration auftreten, was alltägliche Aufgaben erschwert.
Komplikationen:
● Schwere Mobilitätseinschränkungen: Innerhalb von zehn Jahren benötigen die meisten PPMS-Patienten aufgrund der zunehmenden Schwäche und Spastik der Beine Mobilitätshilfen wie Gehstöcke, Rollatoren oder Rollstühle.
● Chronische Schmerzen: Neuropathische Schmerzen, Muskelsteifheit und Krämpfe tragen zu anhaltenden Schmerzen und Beschwerden bei, die oft Medikamente und Physiotherapie erfordern.
● Erhöhtes Infektionsrisiko: Eingeschränkte Mobilität und Blasenfunktionsstörungen erhöhen die Wahrscheinlichkeit von Harnwegsinfektionen, Druckgeschwüren und Atemwegskomplikationen.
PPMS ist eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung, aber die Behandlung der Symptome und eine Therapie können die Lebensqualität verbessern und schwere Behinderungen verzögern.
Untersuchung und Diagnose
Die Diagnose einer primär progredienten Multiplen Sklerose (PPMS) ist aufgrund ihres allmählichen Beginns und des Fehlens eindeutiger Schübe schwierig. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden MS (RRMS), die durch Episoden neurologischer Funktionsstörungen erkannt werden kann, muss bei PPMS eine kontinuierliche Progression der Erkrankung über mindestens ein Jahr nachgewiesen werden. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen, bildgebenden Befunden und Labortests, um andere neurologische Erkrankungen auszuschließen.
Klinische Untersuchung:
Eine gründliche Anamnese ist unerlässlich, um langsam fortschreitende neurologische Symptome im Laufe der Zeit zu erkennen. Die Ärzte fragen nach allmählich auftretender Muskelschwäche, Gehstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Spastik und Blasenfunktionsstörungen. Im Gegensatz zu RRMS berichten die Patienten in der Regel nicht über plötzliche Anfälle, sondern über eine stetige Abnahme der Funktionen. Auch die Familienanamnese und umweltbedingte Risikofaktoren wie Rauchen oder frühere Infektionen werden berücksichtigt.
Bei einer neurologischen Untersuchung werden Muskelkraft, Koordination, Reflexe und Sinnesfunktionen beurteilt. Häufige Befunde sind erhöhter Muskeltonus (Spastik), Schwäche in den Beinen, Gleichgewichtsstörungen und Beeinträchtigungen der Feinmotorik. Kognitive Tests können leichte exekutive Dysfunktionen oder eine verlangsamte Verarbeitungsgeschwindigkeit aufzeigen.
Laboruntersuchungen und Bildgebung:
● MRT des Gehirns und des Rückenmarks: Erkennt Läsionen der weißen Substanz, insbesondere im Rückenmark, die für PPMS charakteristisch sind.
● Analyse des Liquors (CSF): Testet auf oligoklonale Banden, die auf eine chronische Aktivierung des Immunsystems bei MS hinweisen.
● Evozierte Potenziale: Misst die Nervenleitgeschwindigkeit und hilft so, eine Demyelinisierung zu erkennen.
● Bluttests: Schließen andere Erkrankungen aus, die MS imitieren können, wie Vitaminmangel oder Autoimmunerkrankungen.
Eine genaue Diagnose erfordert die Erfüllung der McDonald-Kriterien für PPMS, die neben den MRT- und CSF-Befunden einen fortschreitenden neurologischen Verfall bestätigen.
Therapie und Behandlungen
Primär progrediente multiple Sklerose (PPMS) ist nicht heilbar. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden multiplen Sklerose (RRMS), für die mehrere krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) zur Verfügung stehen, gibt es für PPMS aufgrund ihres kontinuierlichen Verlaufs ohne Schübe weniger Behandlungsmöglichkeiten. Ein multidisziplinärer Ansatz unter Einbeziehung von Neurologen, Physiotherapeuten, Rehabilitationsspezialisten und Teams zur Symptombehandlung ist unerlässlich, um die Funktionen aufrechtzuerhalten und Behinderungen zu reduzieren.
Krankheitsmodifizierende Therapie (DMT):
Derzeit ist Ocrelizumab (Ocrevus) die einzige von der FDA zugelassene DMT für PPMS. Dieser monoklonale Antikörper richtet sich gegen CD20-positive B-Zellen, die eine Rolle bei Entzündungen und Demyelinisierung bei Multipler Sklerose spielen. Klinische Studien haben gezeigt, dass Ocrelizumab bei einigen Patienten, insbesondere bei denen, die im MRT Anzeichen einer Entzündungsaktivität zeigen, das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Behinderung verzögern kann. Es kann jedoch bestehende Nervenschäden nicht rückgängig machen, und seine Wirksamkeit variiert von Person zu Person. Aufgrund seiner immunsuppressiven Wirkung müssen Patienten, die Ocrelizumab erhalten, auf Infektionen und infusionsbedingte Nebenwirkungen überwacht werden.
Symptommanagement:
Die Symptombehandlung bei PPMS ist von entscheidender Bedeutung, da die Krankheit die Mobilität, Koordination und autonome Funktionen zunehmend beeinträchtigt. Spastizität und Muskelsteifheit verschlimmern sich oft mit der Zeit und erschweren die Bewegung zunehmend. Physiotherapie hilft, Flexibilität, Gleichgewicht und Kraft zu erhalten, während Medikamente wie Baclofen und Tizanidin übermäßigen Muskeltonus und unwillkürliche Krämpfe reduzieren können. In schweren Fällen können Botulinumtoxin-Injektionen helfen, lokalisierte Spastizität zu behandeln.
Bewegungseinschränkungen und Gleichgewichtsstörungen werden mit fortschreitender Krankheit immer deutlicher und führen häufig zu Stürzen und Verletzungen. Patienten profitieren von Hilfsmitteln wie Gehstöcken, Rollatoren und Rollstühlen sowie von einer vestibulären Rehabilitationstherapie, die sich auf die Verbesserung der Koordination und die Verringerung von Schwindel konzentriert. Die Aufrechterhaltung der Bewegungsfähigkeit so lange wie möglich ist entscheidend für die Erhaltung der Unabhängigkeit und die Vorbeugung von Folgeerkrankungen wie Muskelschwund und Gelenksteifigkeit.
Blasen- und Darmfunktionsstörungen sind ein weiteres häufiges Problem bei PPMS. Viele Patienten leiden unter Harndrang, Inkontinenz oder Harnverhaltung, was das Infektionsrisiko erhöhen kann. Medikamente wie Anticholinergika (Oxybutynin, Solifenacin) helfen, die Überaktivität der Blase zu kontrollieren, während bei Harnverhaltung eine Katheterisierung erforderlich sein kann. Verstopfung und Darmunregelmäßigkeiten können durch Ernährungsumstellungen, Ballaststoffzusätze und Stuhlweichmacher behandelt werden.
Chronische Schmerzen und Müdigkeit sind häufig behindernde Symptome bei PPMS. Neuropathische Schmerzen, Muskelsteifheit und Gelenkbeschwerden können mit Gabapentin oder Pregabalin behandelt werden, während Physiotherapie und Massagetherapie zusätzliche Linderung verschaffen können. Müdigkeit ist eines der am schwierigsten zu behandelnden Symptome, da sie nicht immer auf herkömmliche Ruhephasen anspricht. Medikamente wie Amantadin oder Modafinil können helfen, das Energieniveau zu steigern, während strukturierte Tagesabläufe und Techniken zur Energieeinsparung übermäßige Erschöpfung verhindern können.
Kognitive und emotionale Unterstützung:
Obwohl der kognitive Rückgang bei PPMS weniger ausgeprägt ist als bei RRMS, haben viele Patienten Schwierigkeiten mit dem Gedächtnis, der Konzentration und den exekutiven Funktionen. Kognitive Rehabilitationstherapien können Patienten dabei helfen, Bewältigungsstrategien für diese Beeinträchtigungen zu entwickeln, und strukturierte Routinen können die Alltagsfunktionen verbessern. Das emotionale Wohlbefinden ist ebenfalls ein wichtiges Thema, da Depressionen und Angstzustände bei MS-Patienten häufig auftreten. Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) oder Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRIs) können zur Behandlung von Stimmungsstörungen verschrieben werden, während Beratung und Selbsthilfegruppen psychologische Unterstützung und Bewältigungsstrategien bieten.
Umfassender Behandlungsansatz:
Die Behandlung von PPMS erfordert einen maßgeschneiderten Ansatz, der auf den individuellen Symptomen und dem Fortschreiten der Erkrankung basiert. Eine frühzeitige Rehabilitation, Symptomkontrolle und psychologische Unterstützung sind für die Aufrechterhaltung der Lebensqualität von entscheidender Bedeutung. Da keine Behandlung die Krankheit stoppen oder rückgängig machen kann, ist es wichtig, den Schwerpunkt auf die Erhaltung der funktionellen Unabhängigkeit, der Mobilität und der unterstützenden Pflege zu legen, um den Patienten ein möglichst aktives und angenehmes Leben zu ermöglichen.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Verständnis der Ursachen und Risikofaktoren der primär progredienten Multiplen Sklerose (PPMS) ist für die Identifizierung von Risikopersonen und die Entwicklung wirksamer Behandlungsstrategien von entscheidender Bedeutung. Die genaue Ursache der PPMS ist zwar noch unbekannt, doch Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass eine Kombination aus genetischen, immunologischen und umweltbedingten Faktoren zu ihrer Entstehung beiträgt. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose (RRMS) ist die PPMS durch eine kontinuierliche Neurodegeneration ohne eindeutige entzündliche Schübe gekennzeichnet, wodurch ihre zugrunde liegenden Mechanismen schwieriger zu definieren sind.
Ursachen:
PPMS wird als Autoimmunerkrankung angesehen, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Myelinscheide, die Schutzhülle der Nervenfasern im Zentralnervensystem (ZNS), angreift. Dieser Demyelinisierungsprozess stört die Übertragung elektrischer Signale zwischen dem Gehirn und dem Rest des Körpers und führt zu fortschreitenden neurologischen Funktionsstörungen. Im Gegensatz zu RRMS, bei der Entzündungen eine dominante Rolle spielen, geht man bei PPMS davon aus, dass von Anfang an eine umfangreichere Schädigung der Nervenfasern (Axone) vorliegt, wobei die Entzündungen weniger aktiv sind und weniger Immunzellen eindringen. Forscher vermuten, dass genetische Veranlagung und Umweltauslöser das Immunsystem bei anfälligen Personen aktivieren und zu einer allmählichen Neurodegeneration führen können.
Risikofaktoren:
● Alter und spät auftretende MS: PPMS entwickelt sich in der Regel erst im späteren Leben, wobei die meisten Fälle im Alter von etwa 40 Jahren diagnostiziert werden, im Gegensatz zu RRMS, die häufiger bei jungen Erwachsenen diagnostiziert wird. Dies deutet darauf hin, dass altersbedingte Veränderungen des Immunsystems und der Nervenreparaturmechanismen zum Fortschreiten der Krankheit beitragen können.
● Genetische Veranlagung: Obwohl PPMS nicht direkt vererbt wird, haben Personen mit Multiple Sklerose in der Familienanamnese ein leicht erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken. Bestimmte Gene, die mit der Funktion des Immunsystems in Verbindung stehen, wie HLA-DRB1, wurden mit einer höheren Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung von MS in Verbindung gebracht.
● Umweltfaktoren: Geringe Sonneneinstrahlung und Vitamin-D-Mangel wurden mit einem erhöhten Risiko für Multiple Sklerose in Verbindung gebracht. Da PPMS in Ländern weiter vom Äquator entfernt häufiger auftritt, glauben Forscher, dass Vitamin D eine Rolle bei der Regulierung der Immunfunktion spielt und möglicherweise Autoimmunreaktionen verhindern kann.
● Virusinfektionen: Bestimmte Viren, darunter das Epstein-Barr-Virus (EBV), werden als mögliche Auslöser für Multiple Sklerose in Verbindung gebracht. Der Zusammenhang zwischen Virusinfektionen und PPMS wird noch untersucht, aber Studien deuten darauf hin, dass eine frühere Infektion mit EBV das MS-Risiko erhöhen kann, indem sie die Immunreaktionen verändert.
● Rauchen und Giftstoffe: Rauchen ist ein bekannter Risikofaktor für MS und steht in Zusammenhang mit einer höheren Wahrscheinlichkeit, an progressiven Formen der Krankheit zu erkranken. Zigarettenrauch kann chronische Entzündungen und oxidativen Stress fördern, was zu Nervenschäden und zum Fortschreiten der Krankheit beitragen kann.
Obwohl diese Risikofaktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an PPMS zu erkranken, entwickelt nicht jeder, der diese Risikofaktoren aufweist, auch die Krankheit, und bei einigen Personen ohne bekannte Risikofaktoren kann dennoch eine Diagnose gestellt werden. Multiple Sklerose ist nach wie vor eine komplexe Erkrankung mit unterschiedlichen Ursachen, und es sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um ihre Mechanismen vollständig zu verstehen.
Verlauf der Erkrankung und Prognose
Die primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist eine chronische, sich stetig verschlechternde neurologische Erkrankung ohne deutliche Schübe oder Remissionen. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose (RRMS), die einem episodischen Muster folgt, schreitet die PPMS von Beginn an kontinuierlich fort und führt allmählich zu einer zunehmenden Behinderung. Die Progressionsrate variiert von Person zu Person, aber die meisten Patienten erleben im Laufe der Zeit eine stetige Abnahme der Mobilität und der neurologischen Funktionen.
Verlauf der Erkrankung:
PPMS beginnt in der Regel bei Erwachsenen um das 40. Lebensjahr, oft mit leichten Gehschwierigkeiten, Muskelschwäche oder Gleichgewichtsstörungen. Mit der Zeit verschlimmern sich die Symptome und führen zu einem fortschreitenden Verlust der motorischen Funktionen, erhöhter Spastik und Koordinationsschwierigkeiten. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich das Rückenmark, weshalb Schwäche in den unteren Gliedmaßen und Gangstörungen zu den frühesten und auffälligsten Symptomen zählen. Im Gegensatz zu RRMS weist PPMS in der Regel weniger Hirnläsionen und niedrigere Entzündungsmarker im Liquor (CSF) auf, verursacht jedoch umfangreichere Axonalschäden und Neurodegeneration.
Obwohl PPMS nicht wie RRMS in eindeutige Stadien unterteilt werden kann, wird der Krankheitsverlauf häufig in frühe, mittlere und fortgeschrittene Stadien unterteilt:
● Frühstadium (0–5 Jahre nach Ausbruch): Leichte Gehschwierigkeiten, Müdigkeit und Spastik treten auf und verschlimmern sich allmählich.
● Mittleres Stadium (5–10 Jahre nach Ausbruch): Zunehmende Abhängigkeit von Gehhilfen, Verschlechterung der Blasenfunktionsstörungen und fortschreitende Schwäche der Gliedmaßen.
● Fortgeschrittenes Stadium (10+ Jahre nach Ausbruch): Viele Patienten benötigen Rollstühle, sind stark in ihrer Mobilität eingeschränkt und entwickeln kognitive oder Sprachschwierigkeiten.
Prognose:
PPMS führt im Allgemeinen zu einer stärkeren langfristigen Behinderung als RRMS, wobei die Krankheit schneller fortschreitet. Innerhalb von 10 Jahren benötigen etwa 50 % der Patienten Gehhilfen, und viele sind schließlich auf einen Rollstuhl angewiesen. Im Gegensatz zu RRMS, bei der Rückfälle mit krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) behandelt werden können, gibt es für PPMS keine wirksamen Langzeitbehandlungen, die den Krankheitsverlauf signifikant verändern können.
Die Lebenserwartung ist leicht verringert. Studien deuten darauf hin, dass Patienten mit PPMS etwa 5 bis 7 Jahre weniger leben als die allgemeine Bevölkerung. Eine frühzeitige Intervention mit Rehabilitation, Symptommanagement und Hilfsmitteln kann jedoch dazu beitragen, die Unabhängigkeit und Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten.
Prävention
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) vollständig zu verhindern, da ihre genaue Ursache noch unklar ist. Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass bestimmte Änderungen der Lebensweise und Strategien zur Risikominderung dazu beitragen können, die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung an Multipler Sklerose zu senken oder deren Fortschreiten bei bereits diagnostizierten Personen zu verlangsamen. Da es sich bei PPMS um eine chronische Autoimmunerkrankung handelt, die durch genetische, umweltbedingte und immunologische Faktoren beeinflusst wird, können die Regulierung des Immunsystems, die Verringerung von Entzündungen und die Vermeidung bekannter Risikofaktoren eine Rolle bei der Prävention spielen.
Vitamin D und Sonneneinstrahlung:
Vitamin D spielt vermutlich eine entscheidende Rolle bei der Regulierung des Immunsystems und kann dazu beitragen, das Risiko für Multiple Sklerose zu senken. Studien zeigen, dass Menschen mit einem niedrigen Vitamin-D-Spiegel ein höheres Risiko haben, an MS zu erkranken. Eine ausreichende Sonneneinstrahlung oder die Einnahme von Vitamin-D-Präparaten kann das Risiko senken, insbesondere bei Menschen, die in Regionen mit hoher Breitengrad und wenig Sonneneinstrahlung leben.
Vermeidung von Rauchen und Umweltgiften:
Rauchen ist ein bekannter Risikofaktor für MS und steht sowohl mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko als auch mit einem schnelleren Fortschreiten der Krankheit bei bereits diagnostizierten Patienten in Verbindung. Das Aufhören mit dem Rauchen oder die Vermeidung von Passivrauchen kann das Risiko, an PPMS zu erkranken, senken. Darüber hinaus kann die Minimierung der Belastung durch Luftverschmutzung, Pestizide und Schwermetalle dazu beitragen, das Risiko für neuroinflammatorische Erkrankungen zu senken.
Verringerung des Risikos für Virusinfektionen:
Bestimmte Virusinfektionen, insbesondere das Epstein-Barr-Virus (EBV), wurden mit einem erhöhten MS-Risiko in Verbindung gebracht. Zwar gibt es keine Impfung gegen EBV, doch können gute Hygiene, die Vermeidung von engem Kontakt mit infizierten Personen und die Stärkung des Immunsystems dazu beitragen, das Infektionsrisiko zu senken. Zukünftige Forschungen zu EBV-spezifischen Impfstoffen könnten weitere Präventionsstrategien liefern.
Gesunde Lebensweise:
Regelmäßige körperliche Aktivität, eine ausgewogene Ernährung und Stressbewältigung tragen zur allgemeinen Gesundheit des Immunsystems bei. Entzündungshemmende Ernährung mit Omega-3-Fettsäuren, Antioxidantien und Vollwertkost kann die neurologische Funktion unterstützen und Entzündungen reduzieren, die Autoimmunreaktionen auslösen können. Regelmäßige Bewegung kann auch die Gesundheit des Gehirns und die Neuroplastizität fördern und so möglicherweise das MS-Risiko senken.
Genetische und familienplanerische Überlegungen:
Obwohl PPMS nicht direkt vererbt wird, können Personen mit Multiple Sklerose in der Familienanamnese eine genetische Beratung in Betracht ziehen, um ihr Risiko besser zu verstehen. Zukünftige Fortschritte in der genetischen Untersuchung und personalisierten Medizin könnten Erkenntnisse für frühzeitige Interventionsstrategien liefern.
Zusammenfassung
Primär progrediente multiple Sklerose (PPMS) ist eine chronische neurologische Erkrankung, die durch eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome ohne Schübe gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden MS führt sie zu einer stetig zunehmenden Behinderung, die vor allem die Mobilität, Muskelkraft, Koordination und Kognition beeinträchtigt. PPMS wird erst im späteren Leben, etwa im Alter von 40 Jahren, diagnostiziert und macht 10–15 % der MS-Fälle aus. Die Diagnose basiert auf MRT, einer Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und einer klinischen Untersuchung. Ocrelizumab ist das einzige von der FDA zugelassene Medikament, wobei Physiotherapie und Symptomkontrolle eine wichtige Rolle spielen. Die Ursache ist noch unklar, aber genetische Faktoren, Vitamin-D-Mangel, Virusinfektionen und Rauchen könnten eine Rolle spielen. Eine Heilung ist nicht möglich, aber eine gesunde Lebensweise, frühzeitige Intervention und Symptomkontrolle können die Lebensqualität verbessern.
