Beschreibung
Sekundäre chronische Multiple Sklerose (SCMS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die nach einer anfänglichen schubförmig-remittierenden Phase der Multiplen Sklerose (MS) auftritt. Sie ist durch eine stetige Verschlechterung der neurologischen Funktionen gekennzeichnet, mit oder ohne gelegentliche Schübe. Zu den Symptomen gehören fortschreitende Muskelschwäche, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen, Müdigkeit, kognitive Beeinträchtigungen sowie Blasen- oder Darmfunktionsstörungen. SCMS kann in aktive (mit Schüben oder MRT-nachweisbarer Entzündung) und nicht aktive (allmählicher Rückgang ohne neue Krankheitsaktivität) Formen unterteilt werden.
Die Erkrankung betrifft etwa 30–50 % der Personen mit schubförmig remittierender MS (RRMS) innerhalb von 10–20 Jahren nach Ausbruch. Fortschritte bei krankheitsmodifizierenden Therapien haben die Übergangsraten gesenkt, aber SCMS bleibt ein bedeutendes Problem. Vor der Einführung moderner Behandlungsmethoden schritten die meisten MS-Fälle letztendlich bis zu diesem Stadium fort, was zu schweren Behinderungen führte.
Zu den Komplikationen von SCMS gehören ein erhöhtes Risiko für immobilitätsbedingte Probleme wie Muskelschwund, Osteoporose und Druckgeschwüre. Kognitive Einschränkungen können die Alltagsfunktionen beeinträchtigen, und in schweren Fällen kann es zu erheblichen Sprach-, Schluck- und Atemproblemen kommen. Depressionen und emotionale Störungen sind ebenfalls häufig.
Die Diagnose basiert auf der klinischen Vorgeschichte, einer fortschreitenden Verschlechterung der Symptome und MRT-Befunden, die eine Atrophie des Gehirns und des Rückenmarks zeigen. Eine Heilung ist nicht möglich, aber die Behandlung konzentriert sich auf die Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung mit krankheitsmodifizierenden Therapien wie Siponimod, die Behandlung der Symptome und physische Rehabilitation.
Die genaue Ursache ist noch unbekannt, aber SCMS ist das Ergebnis einer chronischen Entzündung, Neurodegeneration und unzureichender Remyelinisierung. Zu den Risikofaktoren zählen das Alter, die Krankheitsdauer, eine unzureichende Behandlung und Lebensstilfaktoren wie Rauchen. Die Prävention konzentriert sich auf die frühzeitige und kontinuierliche Behandlung von RRMS, die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils und die Vermeidung bekannter Risikofaktoren, um das Fortschreiten der Krankheit zu verzögern.
Die biologischen Hintergründe
Die sekundäre chronische Multiple Sklerose (SCMS) betrifft in erster Linie das zentrale Nervensystem (ZNS), zu dem das Gehirn und das Rückenmark gehören. Das ZNS ist auf myelinisierte Nervenfasern angewiesen, um elektrische Signale effizient zu übertragen und so die Koordination von Bewegungen, Sinneswahrnehmungen und kognitiven Prozessen zu ermöglichen. Myelin, eine Schutzhülle um die Nervenfasern, ermöglicht eine schnelle und präzise Kommunikation zwischen den Nervenzellen.
Bei SCMS greift das Immunsystem fälschlicherweise die Myelin-Scheide an, was zu einer chronischen Demyelinisierung, Axon-Degeneration und Entzündung führt. Im Gegensatz zur schubförmig-remittierenden Phase der Multiplen Sklerose, in der es zu einer teilweisen Remyelinisierung kommen kann, ist SCMS durch einen fortschreitenden Verlust von Myelin und Nervenzellen gekennzeichnet, was zu irreversiblen Schäden führt. Dies stört die Übertragung von Nervensignalen und verursacht eine langsame, ineffiziente Kommunikation zwischen Gehirn und Körper.
Mit der Verschlechterung der Nervenbahnen treten Symptome wie Muskelschwäche, Spastik, kognitiver Verfall und sensorische Beeinträchtigungen verstärkt auf. Eine weitreichende Neurodegeneration und kortikale Atrophie tragen zur Verschlechterung der Behinderung bei, sodass SCMS eine fortschreitend schwächende Erkrankung mit begrenzter Regenerationsfähigkeit ist.
Arten und Symptome
Die sekundäre chronische Multiple Sklerose (SCMS) ist eine fortschreitende Form der Multiplen Sklerose, die sich nach einer anfänglichen schubförmig-remittierenden Phase entwickelt. Sie ist durch einen stetigen Rückgang der neurologischen Funktionen gekennzeichnet, mit oder ohne gelegentliche Schübe. Die Symptome variieren je nach Ausmaß der Nervenschädigung und den betroffenen Bereichen des Zentralnervensystems und führen häufig zu erheblichen körperlichen und kognitiven Beeinträchtigungen.
Symptome:
● Fortschreitende Muskelschwäche: Da der Verlust der Myelinscheide die Nervensignale an die Muskeln stört, kommt es bei den Patienten zu einer zunehmenden Schwäche, insbesondere in den Beinen. Dies führt zu Gehschwierigkeiten, Koordinationsstörungen und schließlich zur Abhängigkeit von Mobilitätshilfen.
● Spastizität und Steifheit: Eine Schädigung der Nervenbahnen, die den Muskeltonus steuern, führt zu unwillkürlichen Muskelkontraktionen, Steifheit und schmerzhaften Krämpfen. Dies erschwert die Bewegung und kann die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen.
● Müdigkeit: Eines der behinderndsten Symptome, die Müdigkeit bei SCMS, lässt sich nicht durch Ruhe lindern und wird durch die erhöhte Anstrengung des Gehirns verursacht, die beschädigten Bahnen zu kompensieren. Dies führt zu verminderter Ausdauer und kognitiver Erschöpfung.
● Kognitive Beeinträchtigungen: Häufig treten Gedächtnisprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten und eine verlangsamte Verarbeitungsgeschwindigkeit auf. In fortgeschrittenen Stadien kommt es zu einer Abnahme der exekutiven Funktionen, was sich auf die Entscheidungsfindung und die Problemlösungsfähigkeiten auswirkt.
● Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Die Demyelinisierung stört die Nervensignale, die die Blasen- und Darmfunktion steuern, was zu Harndrang, Inkontinenz, Verstopfung oder Schwierigkeiten bei der vollständigen Entleerung der Blase führt.
● Sinnesstörungen: Aufgrund der gestörten Nervenübertragung können Patienten Taubheitsgefühle, Kribbeln, Brennen oder eine verminderte Empfindlichkeit in den betroffenen Gliedmaßen verspüren.
Komplikationen:
● Mobilitätsverlust und Behinderung: Mit fortschreitenden Symptomen benötigen Patienten aufgrund schwerer Bewegungsbeeinträchtigungen und Muskelschwäche möglicherweise Hilfsmittel oder eine Vollzeitpflege.
● Chronische Schmerzen: Neuropathische Schmerzen, die durch geschädigte Nerven verursacht werden, äußern sich in Brennen, Stechen oder elektrisierenden Schmerzen und erfordern oft eine spezielle Schmerztherapie.
● Emotionale und psychische Probleme: Aufgrund des Fortschreitens der Erkrankung und der Auswirkungen auf das tägliche Leben treten häufig Depressionen und Angstzustände auf, die eine psychologische Betreuung erforderlich machen.
Die Symptome der SCMS verschlimmern sich mit der Zeit und beeinträchtigen die Selbstständigkeit und Lebensqualität erheblich, sodass eine umfassende medizinische Behandlung erforderlich ist.
Untersuchung und Diagnose
Die Diagnose einer sekundären chronischen Multiplen Sklerose (SCMS) erfordert eine gründliche Beurteilung des Krankheitsverlaufs, der klinischen Symptome und der bildgebenden Befunde. Da sich SCMS nach einer anfänglichen schubförmig-remittierenden Phase entwickelt, basiert die Diagnose auf der Bestätigung einer anhaltenden Verschlechterung der neurologischen Funktionen unabhängig von Schüben. Eine frühzeitige Erkennung ist entscheidend für die Behandlungsplanung und die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.
Klinische Untersuchung:
Eine detaillierte Anamnese ist unerlässlich, um einen Übergang von einer schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose (RRMS) zu SCMS zu erkennen. Ärzte beurteilen die zunehmende Behinderung, anhaltende neurologische Ausfälle und die Verschlechterung der Symptome trotz des Ausbleibens neuer Schübe. Eine Vorgeschichte von Müdigkeit, kognitivem Verfall, Mobilitätsproblemen und einer Verschlechterung der Koordination liefert Hinweise auf den Krankheitsverlauf.
Bei einer neurologischen Untersuchung werden Muskelkraft, Koordination, Gleichgewicht, Reflexe und Sinnesfunktionen beurteilt. Häufige Befunde bei SCMS sind Spastik, verminderte Motorik, abnormale Reflexe und eine gestörte Propriozeption. Kognitive Tests können eine verlangsamte Verarbeitungsgeschwindigkeit, Gedächtnisstörungen oder Schwierigkeiten bei komplexen Aufgaben aufzeigen.
Laboruntersuchungen und Bildgebung:
● Magnetresonanztomographie (MRT): Das primäre bildgebende Verfahren zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs. SCMS wird durch eine Atrophie des Gehirns und des Rückenmarks, eine erhöhte Läsionslast und schwarze Löcher (Bereiche mit dauerhaften Schäden) angezeigt. Eine kontrastmittelverstärkte MRT hilft, aktive Entzündungen von chronischer Neurodegeneration zu unterscheiden.
● Evozierte Potenziale (EP): Misst die Nervenleitgeschwindigkeit als Reaktion auf Reize und hilft so, eine Demyelinisierung zu bestätigen.
● Analyse der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF): Überprüft das Vorhandensein von oligoklonalen Banden, die auf eine chronische Immunaktivität im Zentralnervensystem hinweisen.
● Expanded Disability Status Scale (EDSS): Eine funktionelle Skala zur Quantifizierung des Schweregrads der Erkrankung und zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs.
Eine Kombination aus klinischen Befunden, Bildgebung und funktionellen Untersuchungen gewährleistet eine genaue Diagnose und unterscheidet SCMS von anderen neurologischen Erkrankungen.
Therapie und Behandlungen
Die Behandlung der sekundären chronischen Multiplen Sklerose (SCMS) konzentriert sich auf die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, die Symptomkontrolle und die Aufrechterhaltung der Lebensqualität. Da SCMS mit einer fortschreitenden Neurodegeneration einhergeht, stehen krankheitsmodifizierende Therapien, Symptomkontrolle, Rehabilitation und unterstützende Maßnahmen im Mittelpunkt der Behandlung. Ein multidisziplinäres Team aus Neurologen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten und Psychologen ist für eine umfassende Behandlung von entscheidender Bedeutung.
Krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs):
Nur wenige krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) haben sich als wirksam erwiesen, um das Fortschreiten der SCMS zu verlangsamen. Siponimod (Mayzent), ein S1P-Rezeptormodulator, reduziert die Immunaktivität und verzögert nachweislich die Behinderung bei aktiver SCMS. Ocrelizumab (Ocrevus), ein B-Zell-depletierender monoklonaler Antikörper, kann Patienten mit anhaltender Entzündungsaktivität helfen. In aggressiven Fällen wurde Mitoxantron, ein Chemotherapeutikum, eingesetzt, dessen langfristige Herzrisiken jedoch seine Verwendung einschränken. Im Gegensatz zur schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose, für die zahlreiche DMTs zur Verfügung stehen, sind die Behandlungsmöglichkeiten für SCMS nach wie vor begrenzt.
Behandlung von Spastik und Muskelsteifheit:
Spastizität oder Muskelsteifheit kann die Mobilität und die täglichen Aktivitäten erheblich beeinträchtigen. Baclofen und Tizanidin sind häufig verschriebene Muskelrelaxanzien zur Verringerung der Spastizität. In schweren Fällen können Botulinumtoxin-Injektionen gezielt auf bestimmte Muskelgruppen abgezielt werden, um die Beweglichkeit zu verbessern. Regelmäßige Physiotherapie und Dehnungsübungen helfen, die Flexibilität zu erhalten und Kontrakturen zu verhindern, wodurch langfristige Behinderungen verringert werden.
Behandlung von Müdigkeit:
Müdigkeit ist eines der behinderndsten Symptome bei SCMS. Modafinil und Amantadin werden manchmal eingesetzt, um die Wachsamkeit zu fördern und die Schwere der Müdigkeit zu verringern. Techniken zur Energieeinsparung, darunter geplante Ruhephasen und die Priorisierung von Aufgaben, helfen den Patienten, ihre täglichen Aktivitäten zu bewältigen. Schonende Sportarten wie Schwimmen, Yoga und Krafttraining unter Aufsicht können die Ausdauer und das allgemeine Energieniveau verbessern.
Behandlung von Schmerzen und sensorischen Symptomen:
Neuropathische Schmerzen sind ein häufiges Problem bei SCMS und äußern sich oft als brennende, stechende oder elektrisierende Empfindungen. Gabapentin, Pregabalin und Duloxetin sind die Medikamente der ersten Wahl bei Nervenschmerzen. Nicht-medikamentöse Ansätze wie Massagetherapie, Wärme- und Kälteanwendungen sowie Akupunktur können zusätzliche Linderung verschaffen.
Kognitive und emotionale Unterstützung:
Kognitive Einschränkungen, darunter Gedächtnis-, Aufmerksamkeits- und Problemlösungsstörungen, werden durch kognitive Rehabilitation, Gedächtnisübungen und strukturierte Routinen behandelt. Psychologische Unterstützung ist unerlässlich, da Depressionen und Angstzustände bei SCMS häufig auftreten. Antidepressiva, Beratung und kognitive Verhaltenstherapie (KVT) können Patienten helfen, mit den emotionalen Auswirkungen des Krankheitsverlaufs umzugehen.
Mobilität und Hilfsmittel:
Mit zunehmender Einschränkung der Mobilität werden Gehhilfen, Orthesen, Prothesen und Rollstühle für die Aufrechterhaltung der Unabhängigkeit unerlässlich. Ergotherapie hilft den Patienten, ihre Umgebung so zu verändern, dass Sicherheit und Barrierefreiheit verbessert werden. Adaptive Hilfsmittel für den Alltag, wie Haltegriffe und sprachgesteuerte Technologien, können die Selbstständigkeit und Bewegungsfreiheit zu Hause verbessern.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Verständnis der Ursachen und Risikofaktoren der sekundären chronischen Multiplen Sklerose (SCMS) ist für die frühzeitige Erkennung und Behandlung von entscheidender Bedeutung. SCMS entwickelt sich als Spätform der Multiplen Sklerose (MS) und geht aufgrund fortschreitender Neurodegeneration und chronischer Entzündungen aus der schubförmig-remittierenden Form über. Die genauen Mechanismen sind noch nicht vollständig geklärt, jedoch tragen mehrere biologische und umweltbedingte Faktoren zum Fortschreiten der Erkrankung bei.
Ursachen:
SCMS entsteht durch eine anhaltende Fehlfunktion des Immunsystems, die zu einer chronischen Demyelinisierung und Schädigung der Nerven im zentralen Nervensystem führt. Mit der Zeit nimmt die Fähigkeit des Gehirns, Myelin zu reparieren, ab, was zu einer irreversiblen Neurodegeneration führt. Dieser fortschreitende Verlust der Nervenfunktion erfolgt aufgrund anhaltender Entzündungsaktivität, Axonalschäden und neuronalem Absterben. Im Gegensatz zur schubförmig-remittierenden Phase, in der Entzündungen zu periodischen Rückfällen führen, wird SCMS durch eine langfristige Degeneration angetrieben, wodurch eine Genesung weniger wahrscheinlich ist.
Risikofaktoren:
● Lange Krankheitsdauer: Patienten mit schubförmig-remittierender Multipler Sklerose (RRMS) seit mehr als 10 bis 20 Jahren haben ein höheres Risiko, an SCMS zu erkranken, da eine anhaltende Aktivität des Immunsystems zu einer kumulativen Schädigung der Nerven beiträgt.
● Unzureichende Frühbehandlung: Verzögerungen bei der Einleitung oder Einhaltung von krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) können zu einem aggressiveren Krankheitsverlauf und einer höheren Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer SCMS führen.
● Alter: Das Risiko für SCMS steigt mit zunehmendem Alter, da natürliche Alterungsprozesse, darunter eine verminderte Neuroplastizität und Reparaturfähigkeit des Gehirns, die Erholung von MS-bedingten Schäden erschweren.
● Lebensstilfaktoren: Rauchen und Übergewicht stehen in Zusammenhang mit einem erhöhten Schweregrad der Erkrankung, wahrscheinlich aufgrund ihrer Auswirkungen auf Entzündungen und die Immunfunktion. Ein sitzender Lebensstil kann ebenfalls zu einem schnelleren Funktionsverlust beitragen.
Obwohl diese Risikofaktoren die Wahrscheinlichkeit einer SCMS erhöhen, ist die individuelle Anfälligkeit unterschiedlich. Nicht alle Patienten mit Risikofaktoren entwickeln die Erkrankung, und bei einigen Personen mit SCMS sind keine identifizierbaren Risikofaktoren vorhanden.
Verlauf der Erkrankung und Prognose
Die sekundär chronische Multiple Sklerose (SCMS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die nach einer anfänglichen schubförmig-remittierenden Phase der Multiplen Sklerose (MS) auftritt. Die Erkrankung führt allmählich zu einer Verschlechterung der Behinderung, mit oder ohne gelegentliche Schübe. Das Verständnis des Verlaufs und der Prognose ist für die Erwartungshaltung und die Planung der Langzeitpflege von entscheidender Bedeutung.
Verlauf der Erkrankung:
SCMS tritt in der Regel 10 bis 20 Jahre nach Ausbruch einer schubförmig remittierenden MS (RRMS) auf. Sie ist durch einen allmählichen und kontinuierlichen Rückgang der neurologischen Funktionen gekennzeichnet, oft ohne deutliche Schübe. Bei einigen Patienten können jedoch weiterhin gelegentliche Schübe auftreten, die als aktive SCMS bezeichnet werden, während andere nur eine stetige Verschlechterung zeigen, die als nicht-aktive SCMS bezeichnet wird.
Der Verlauf der SCMS ist unterschiedlich, verläuft jedoch in der Regel in drei Stadien:
● Frühstadium der SCMS: Die Symptome werden anhaltender und die Erholung von Schüben ist unvollständig. Gehschwierigkeiten und Müdigkeit nehmen zu.
● Mittleres Stadium der SCMS: Die Mobilität nimmt weiter ab, sodass Hilfsmittel erforderlich werden. Kognitive Beeinträchtigungen, Muskelspastizität und Blasenfunktionsstörungen verschlimmern sich.
● Fortgeschrittenes Stadium der SCMS: Es kommt zu schweren Behinderungen mit Verlust der selbstständigen Mobilität und vermehrten Komplikationen wie Schmerzen, Schluckbeschwerden und Atemproblemen.
Die Progressionsrate ist individuell unterschiedlich, wobei bei einigen Patienten über Jahrzehnte hinweg ein langsamer Rückgang zu beobachten ist, während sich der Zustand anderer innerhalb weniger Jahre rapide verschlechtert.
Prognose:
Die Prognose von SCMS hängt vom Schweregrad der Erkrankung, dem Alter bei Ausbruch und dem individuellen Ansprechen auf die Behandlung ab. Bei den meisten Patienten kommt es zu einer allmählichen Zunahme der Behinderung, und etwa 50 % benötigen innerhalb von 10 Jahren nach Ausbruch der SCMS eine Gehhilfe. Die Lebenserwartung ist etwas verringert, hauptsächlich aufgrund von Komplikationen wie Infektionen, Atemproblemen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
Während SCMS zu einer zunehmenden Behinderung führt, variiert die Geschwindigkeit des Fortschreitens. Bei einigen Patienten stabilisiert sich der Zustand über lange Zeiträume, während andere einen unaufhaltsamen Fortschreiten erleben. Unterstützende Pflege, Rehabilitation und Symptombehandlung können die Lebensqualität verbessern, auch wenn die Neurodegeneration nicht rückgängig gemacht werden kann.
Prävention
Es gibt zwar keine garantierte Möglichkeit, sekundäre chronische Multiple Sklerose (SCMS) zu verhindern, aber eine frühzeitige Intervention und ein proaktives Krankheitsmanagement können das Risiko eines Fortschreitens erheblich verringern. Präventive Strategien konzentrieren sich darauf, den Übergang von schubförmig remittierender MS (RRMS) zu SCMS zu verlangsamen, langfristige Nervenschäden zu minimieren und die neurologischen Funktionen so lange wie möglich zu erhalten.
Frühzeitiger und konsequenter Einsatz von krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs):
Die frühzeitige Einleitung einer DMT bei RRMS reduziert nachweislich Entzündungen, beugt Schüben vor und verlangsamt das Fortschreiten der Erkrankung. Die Einhaltung der verschriebenen Behandlungsschemata hilft, die Krankheitsaktivität zu kontrollieren und den Übergang zu SCMS zu verzögern. Medikamente wie Interferon beta, Natalizumab und Fingolimod tragen zur Aufrechterhaltung der Remission bei und schützen vor langfristiger Neurodegeneration.
Regelmäßige neurologische Überwachung:
Routinemäßige neurologische Untersuchungen und MRT-Untersuchungen ermöglichen eine frühzeitige Erkennung des Krankheitsverlaufs. Die Überwachung von Veränderungen im Gehirn und Rückenmark kann Ärzten helfen, die Behandlung anzupassen und neue Strategien umzusetzen, bevor es zu erheblichen Behinderungen kommt.
Gesunde Lebensweise und körperliche Aktivität:
Eine ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung und Gewichtskontrolle tragen zur allgemeinen Gesundheit des Gehirns bei und können den Krankheitsverlauf verlangsamen. Gelenkschonende körperliche Aktivitäten wie Schwimmen, Yoga und Stretching helfen, die Beweglichkeit und Muskelkraft zu erhalten.
Risikofaktoren vermeiden:
Die Raucherentwöhnung ist von entscheidender Bedeutung, da Rauchen in engem Zusammenhang mit einem schnelleren Fortschreiten der MS steht. Die Reduzierung des Alkoholkonsums und die Behandlung anderer chronischer Erkrankungen wie Diabetes und Bluthochdruck können die allgemeine neurologische Gesundheit unterstützen.
Vitamin D und Sonneneinstrahlung:
Ein niedriger Vitamin-D-Spiegel steht in Zusammenhang mit einem erhöhten Schweregrad der MS. Eine sichere Sonneneinstrahlung, Vitamin-D-haltige Nahrungsmittel oder Nahrungsergänzungsmittel können eine schützende Wirkung gegen das Fortschreiten der Erkrankung haben.
Zusammenfassung
Die sekundär chronische Multiple Sklerose (SCMS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die auf eine schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS) folgt und zu einem kontinuierlichen Funktionsverlust führt. Sie resultiert aus chronischen Entzündungen und Neurodegeneration und verursacht Muskelschwäche, Spastizität, kognitive Beeinträchtigungen und sensorische Störungen. Die Diagnose basiert auf MRT-Untersuchungen, klinischen Bewertungen und Funktionsskalen. Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung durch krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs), Physiotherapie, Schmerztherapie und kognitive Unterstützung zu verlangsamen. Zu den Risikofaktoren zählen eine lange Krankheitsdauer, eine unzureichende Frühbehandlung, Rauchen und das Alter. Die Prävention konzentriert sich auf den frühzeitigen Einsatz von DMTs, Änderungen der Lebensweise und regelmäßige Kontrollen. SCMS führt zwar zu zunehmenden Behinderungen, ihr Verlauf ist jedoch unterschiedlich. Eine frühzeitige Intervention und die Einhaltung der Behandlung sind entscheidend für die Aufrechterhaltung der Lebensqualität und die Verzögerung schwerer Behinderungen.