Übersicht
Über diese Erkrankung
Myasthenia gravis ist eine chronische autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, die zu einer schwankenden Schwäche der willkürlichen Muskeln führt. Am häufigsten sind die Muskeln betroffen, die die Augen, das Gesicht, den Hals und die Gliedmaßen steuern, was oft zu Symptomen wie herabhängenden Augenlidern (Ptosis), Doppelbildern, Schluckbeschwerden und allgemeiner Muskelermüdung führt. Es gibt verschiedene Formen, darunter die okuläre Myasthenia, die auf die Augenmuskeln beschränkt ist, und die generalisierte Myasthenia, die mehrere Muskelgruppen betrifft. Einige Formen stehen im Zusammenhang mit bestimmten Antikörpern, beispielsweise solchen, die gegen Acetylcholinrezeptoren oder muskelspezifische Kinasen (MuSK) gerichtet sind. Die Prävalenz von Myasthenia gravis wird weltweit auf 100 bis 200 Fälle pro Million Menschen geschätzt, wobei die Zahl der Diagnosen aufgrund verbesserter Diagnostik steigt. Sie kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch am häufigsten bei Frauen unter 40 und Männern über 60 zu beobachten. Erstmals im 17. Jahrhundert beschrieben, wurde ihre autoimmune Natur Mitte des 20. Jahrhunderts bestätigt. Zu den Komplikationen gehört die myasthenische Krise, eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit Atemmuskelversagen, die häufig durch Infektionen, Operationen oder bestimmte Medikamente ausgelöst wird. Langfristige Komplikationen können auch durch eine immunsuppressive Behandlung auftreten. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild, Antikörpertests, Elektromyographie und manchmal bildgebenden Verfahren zur Erkennung von Thymomen. Die Behandlung umfasst Acetylcholinesterasehemmer, Kortikosteroide, Immunsuppressiva und in schweren Fällen intravenöses Immunglobulin oder Plasmapherese. Bei einigen Patienten kann eine Thymektomie von Vorteil sein. Die Erkrankung wird durch eine Autoimmunreaktion verursacht, die die neuromuskuläre Übertragung stört. Zu den Risikofaktoren zählen eine persönliche oder familiäre Vorbelastung mit Autoimmunerkrankungen und Thymusfehlbildungen. Derzeit gibt es keine bekannte Möglichkeit, Myasthenia gravis zu verhindern. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu reduzieren und die Lebensqualität zu erhalten.
Symptomatik